PATOLOGIE DELLA DINAMICA LIQUORALE
Si tratta di patologie con un disequilibrio tra il processo di produzione e il processo di riassorbimento del liquor (fluido limpido ed incolore che permea il sistema nervoso centrale, proteggendo cervello e midollo spinale da eventuali traumi), con frequente condizione di accumulo in una o più zone dello spazio subaracnoideo e conseguente pericoloso aumento della pressione intracranica.
LA MALFORMAZIONE DI CHIARI
Si tratta di una patologia malformativa che riguarda la fossa cranica posteriore, presente alla nascita e che interessa: il tronco encefalico e la parte posteriore della scatola cranica (fossa cranica posteriore).
Le caratteristiche di questa malformazione sono un “ingombro” delle strutture nervose in corrispondenza del passaggio cranio-spinale e una fossa cranica posteriore di dimensioni minori.
Tipi di Malformazione
Si individuano due tipologie principali: tipo I e tipo II i quali si differenziano per gravità, età di manifestazione ed eziologia:
- Chiari tipo I: è il più comune e consiste nello scivolamento di due piccoli lobi presenti nella faccia inferiore del cervelletto, le tonsille cerebellari, all’interno del canale spinale attraverso il forame magno. La malformazione di Chiari I va distinta dalla “erniazione primitiva delle tonsille cerebellari”, definita oggi come deformità di Chiari (in alcuni casi, la malformazione di Chiari I può essere associata a malformazioni del midollo spinale come la siringoidromielia);
- Chiari tipo II: malformazioni più complesse che coinvolgono cervello, cervelletto, midollo spinale, base del cranio e colonna vertebrale.
Questo tipo di malformazione è associabile a tante patologie come ad esempio la siringomielia, l’idrocefalo, il mielomeningocele e la spina bifida.
Si presume che la malformazione di Chiari sia associata ad un ridotto sviluppo della fossa cranica posteriore.
Questo comporta che il cervelletto spinga le tonsille verso il basso (attraverso forame magno).
SIRINGOMIELIA
Si tratta di una dilatazione cistica del midollo spinale (a contenuto liquorale).
La causa principale è rappresentata dalla malformazione di Chiari.
Altre cause possono ricercarsi in: traumi vertebrali, idrocefalo, l’aracnoidite e neoplasie midollari o comunque condizioni di stenosi che alterano gli equilibri della circolazione liquorale a livello perimidollare.
Se la siringomielia arriva a coinvolgere il bulbo si definisce siringobulbia.
I sintomi maggiormente percepiti dai pazienti:
- dolori al collo, spalle e parte superiore della schiena;
- il dolore può essere avvertito anche a livello del torace, stomaco, schiena;
- perdita della forza in braccia e gambe;
- intorpidimento di mani e piedi;
- rigidità muscolare;
- perdita del controllo di vescica e intestino;
- difficile regolazione della temperatura corporea.
IDROCEFALO
Il termine “idrocefalo” definisce una malattia contraddistinta dal patologico accumulo di liquor nello spazio sub aracnoideo e nei ventricoli cerebrali.
La causa principale dell’idrocefalo risiede nell’incremento esagerato della pressione intracranica che favorisce l’accumulo di liquor in sede cerebrale.
L’ipertensione intracranica può essere indotta da:
- encefalocele;
- spina bifida;
- ematoma cerebrale;
- encefalite;
- meningite;
- malformazioni del Sistema Nervoso Centrale;
- tumore cerebrale.
L’idrocefalo si può formare in poco tempo (idrocefalo acuto) e questo può comportare il rischio di morte di una persona se non si interviene velocemente o può formarsi in modo più lento (cronico idrocefalo o normoteso).
L’idrocefalo può formarsi a causa di un eccesso nella produzione del liquor, ma anche per un minore riassorbimento o per un intralcio della circolazione del liquor medesimo con successivo accumulo.
DISRAFISMI SPINALI
Quando si parla di disrafismo spinale ci si riferisce ad anomalie dello sviluppo della colonna vertebrale.
Il cervello e il midollo spinale di un embrione nascono dal tubo neurale il quale avvolgendosi si chiude dando forma alla colonna vertebrale.
Quando questa chiusura risulta incompleta si origina una malformazione che prende il nome di spina bifida (la forma più comune di disrafismo spinale).
Questa malformazione porta ad avere una carenza di sostanza nella parte bassa della schiena, la cute ed il canale vertebrale rimangono aperti.
La conseguenza è che una porzione di midollo spinale e meningi protrudano passando attraverso l’apertura che si è costituita nei tessuti di superficie.
L’origine non risulta ancora ben definita ma la scarsità di acido folico potrebbe avere un ruolo significativo così come alcune radiazioni, medicinali o infezioni.
Vi sono tre tipologie di spina bifida:
- spina bifida occulta è quella con gravità minore in cui la cute della schiena risulta integra coprendo così midollo spinale e meningi. Questa forma spesso è asintomatica;
- meningocele si caratterizza da una sporgenza delle meningi, ma senza alterare il midollo spinale. L’incidenza è di 1 ogni 1000 bambini nati;
- mielomeningocele è caratterizzata dalla protrusione del midollo spinale e delle meningi dalla colonna vertebrale in un sacco contenente liquido, localizzato in corrispondenza del difetto e che esita nella chiusura incompleta del tubo neurale primitivo. Si tratta di una tipologia rara, ma con gravità maggiore.
Nel caso di spina bifida occulta possono non manifestarsi sintomi invece le altre tipologie possono comportare significativi disturbi.
Nel caso di mielomeningocele, la posizione della protrusione incide sulla manifestazione dei disturbi: più è dislocata in alto e più significativi saranno i disturbi percepiti.
Alla spina bifida possono associarsi anche siringomielia, idrocefalo e malformazione di Chiari.
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